Sintomas da doença falciforme: compreenda a condição além da anemia.

A doença falciforme, que possui uma base genética e é hereditária, vai além de uma simples anemia, nomenclatura pela qual é frequentemente conhecida. A hematologista Marimília Pita, em entrevista à Agência Brasil, desmistifica essa condição de saúde que atinge até 100 mil brasileiros, conforme estimativa do Ministério da Saúde.

“Todo doente falciforme é anêmico. A doença falciforme é uma doença sistêmica que afeta todos os órgãos. Ela é genética, hereditária e passada de pais para filhos”, resumiu a médica.

Responsável pela ONG Lua Vermelha, que visa conscientizar a sociedade sobre a doença falciforme, Marimília Pita é também oncohematologista pediátrica e fundadora do Comitê de Hematologia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH).

No dia 19 de junho, celebra-se o Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme, uma data estabelecida pela Organização das Nações Unidas (ONU) para dar visibilidade a essa condição genética e buscar reduzir o preconceito, além de melhorar o acesso ao diagnóstico e ao tratamento.

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Hemácias em forma de foice

A anemia é o primeiro grande sintoma diagnosticado, resultado de uma alteração nas hemácias, ou glóbulos vermelhos, responsáveis por transportar oxigênio aos tecidos. Na condição genética, a hemácia perde seu formato natural, assemelhando-se a uma foice. Por isso, o nome falciforme.

Hematologista Marimília Pita por Marcelo Machado/RN Imagem

“Como essa célula é muito comprida, sua durabilidade é menor do que a de uma célula normal, que vive 120 dias. Na doença falciforme, ela se quebra em 20, 30 ou até 80 dias, resultando em anemia constante para o paciente.”

A hemácia falciforme, sendo rígida, pode entupir os vasos sanguíneos, ao contrário da hemácia normal, que é flexível e consegue levar oxigênio para os microvasos. As consequências ao longo da vida incluem “microinfartos” que podem afetar membros e órgãos, como coração e olhos.

“Aquela área fica sem sangue, causando danos à função do órgão, levando o paciente a se tornar cardiopata, pneumopata, nefropata, etc.”

Teste do pezinho

O diagnóstico da doença falciforme pode ocorrer antes mesmo dos sintomas, uma vez que o Ministério da Saúde inclui um teste de hemoglobina no Teste do Pezinho, exame obrigatório e gratuito para recém-nascidos.

O diagnóstico precoce permite um acompanhamento menos complicado do paciente e ajuda a prevenir infecções, uma das principais causas de mortalidade até os 7 anos de idade. Embora a doença não tenha cura, seus sintomas podem ser manejados com tratamento médico, e, em alguns casos, o transplante de medula pode oferecer uma solução curativa, desde que haja um doador compatível.

Dor intensa

Um sintoma comum da doença é a dor intensa, causada pela obstrução de vasinhos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos falciformes. A dor geralmente ocorre em ossos e articulações, podendo afetar qualquer região do corpo, e, em crianças, pode causar inchaço e vermelhidão nas mãos e pés.

Essas dores podem ser tão severas que levam à internação em unidades de terapia intensiva (UTI) para administração de morfina. A hematologista ressalta que muitos profissionais de saúde não estão preparados para lidar com essa dor aguda.

Marimília participa de um estudo internacional envolvendo 2 mil pacientes, dos quais 260 são brasileiros, e revela que apenas 34% dos pacientes no Brasil recebem morfina durante as crises de dor, enquanto nos Estados Unidos esse número é de 98% e no Canadá, 99%.

“Os pacientes acabam sofrendo e sua condição clínica piora ao longo do tempo. Além disso, frequentemente são vistos como adictos [dependentes químicos] ao chegarem ao pronto-socorro pedindo morfina por conta da dor insuportável.”

Racismo

Entre os desafios enfrentados pelos pacientes com doença falciforme, Marimília destaca o racismo estrutural. A condição é mais frequente entre a população negra, devido à origem da mutação genética no continente africano.

“Essa relação gera desafios, pois a doença é crônica e muitas vezes fatal, afetando principalmente indivíduos em situação de pobreza. No Brasil, há uma conexão direta entre a raça negra e a condição socioeconômica.”

A doença, no entanto, não é exclusiva da população negra e é encontrada em diversas partes do mundo.

Diagnóstico cedo

Nilceia Alves Gomes da Silva descobriu que seu filho Agner Eduardo da Silva tinha a doença falciforme ao se aproximar dos 2 anos.

“As crises começaram com dores na mão e no pé, que ficavam inchados, e os médicos inicialmente achavam que era algum tipo de mordida,” contou Nilceia à Agência Brasil.

Somente após consultar um médico particular foi possível considerar a possibilidade da doença falciforme, levando a encaminhamentos para instituições de saúde gratuitas em São Paulo.

“A partir daí, iniciamos nossa jornada,” lembrou Nilceia, que viu Agner ser internado pela primeira vez aos 12 anos. Hoje, ele está com 47 anos e já passou por cinco internações devido à doença.

Nilceia Gomes da Silva e o filho Agner Eduardo. Foto: Agner Eduardo/ Arquivo Pessoal

Apesar das dificuldades, Nilceia se orgulha de que seus filhos tenham completado seus estudos. Agner se formou em Direito, é casado e tem uma filha.

“Ele vive com a doença, mas não se considera um coitadinho. Ele aprendeu a lidar com a condição e a buscar seus direitos,” afirmou Nilceia.

Internações constantes

Lucas Henrique Gama Nascimento, também paciente da hematologista Marimília, nasceu com a doença falciforme e atualmente tem 35 anos.

“No início, você não entende que precisa ter cuidados diferentes. Sempre há restrições, mas é sobre aprender a lidar com as limitações,” disse Lucas à Agência Brasil.

As internações foram comuns, principalmente devido a crises de dor. Ele salienta a complexidade da doença, que afeta aspectos físicos e emocionais.

“É difícil ter segurança. Às vezes você está bem, mas não pode se planejar muito, pois pode acordar com dor,” contou Lucas, que encontrou apoio em sua mãe, que sempre o encorajou.

Ele se orgulha de ser a primeira pessoa da família a se formar em uma faculdade federal, em Tecnologia em Sistemas Eletrônicos Digitais, pelo IFSP.

Lucas Nascimento e família. Foto: Lucas Nascimento/ Arquivo Pessoal

Atualmente, Lucas está afastado devido a uma sequela da doença falciforme — uma necrose no fêmur. Para receber uma prótese, ele precisa estar em boa saúde, mas, no momento, está se recuperando de um transplante de medula que não teve sucesso e aguarda a cirurgia no osso da coxa.

Casado e pai de dois filhos pequenos, Lucas também é escritor e publicou o livro Você tem um propósito, onde busca ajudar as pessoas a desenvolverem inteligência emocional e espiritual para enfrentar adversidades.

Doença Falciforme – Médica hematologista Marimília Pita. Foto: Marcelo Machado/RN Imagem.